什么是椎管内肿瘤

2021-05-10 11:35:12

椎管内肿瘤是指发生于脊髓本身及椎管内与脊髓邻近组织(脊神经根、硬脊膜、脂肪组织、血管、先天性残留组织等)的原发性肿瘤或转移性肿瘤的总称,通常也称为脊髓肿瘤。椎管内肿瘤的发病率大约是颅内肿瘤的1/10,发生于椎管的任何节段和病人的任何年龄段;除脊膜瘤外,男性发病率略高于女性。椎管内肿瘤的组织学分类和分级与颅内肿瘤一致,但良性肿瘤如神经鞘瘤、脊膜瘤等发生率高,约占椎管内肿瘤的3/4;同样是胶质瘤如髓内室管膜瘤、星形细胞瘤级别比颅内胶质瘤低,预后较好。椎管内肿瘤的病因也不清楚。

椎管内肿瘤通类:⑴髓内肿瘤肿瘤起源于脊髓实质部分,约占椎管内肿瘤的5%-10%,其中胶质瘤最常见,如室管膜瘤、星形细胞瘤,起次为血管母细胞瘤表皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤以及转移瘤。

⑵髓外硬脊膜内肿瘤肿瘤位于脊髓外硬脊膜内。此类肿瘤最多,约占椎管内肿瘤的65-70%,大多数为良性肿瘤,如神经鞘瘤、脊膜瘤;少数为恶性肿瘤,如颅内如室管膜瘤或髓母细胞瘤沿着蛛网膜下腔播散转移。

⑶硬脊膜外肿瘤肿瘤位于椎管内硬脊膜外,约占椎管内肿瘤的25%。大多数为恶性肿瘤,如转移瘤、淋巴瘤和多发性骨髓瘤;少数为良性肿瘤如海绵状血管瘤和肉芽肿。

脑肿瘤要进行X线平片和CT扫描检查X线平片和CT扫描检查可见椎间孔扩大、椎体破坏或塌陷征象。MRI检查可以从轴位,矢状位和冠状位更清楚地显示肿瘤与脊髓的关系以及脊髓受压情况,矢状位能明确评估肿瘤所波及的脊柱水平。静脉注入增强剂可以了解肿瘤血供情况,有助于鉴别病变和周围组织。当怀疑癌性脑膜病变时,应及时行腰穿细胞学检查,以明确癌细胞来源

不同类型的椎管内肿瘤的治疗原则不同。硬脊膜外肿瘤大多数为恶性肿瘤,无癌症病史者应尽早行活检和系统检查明确诊断,然后积极手术切除病变并辅以全身治疗;有癌症病史者,如果肿瘤比较局限,病人一般情况良好手术切除并辅助放疗可以提高生活质量,如果肿瘤波及多个节段,或神经功能受累较轻微,则可单纯行放疗。髓外硬脊膜内肿瘤大多数为良性,外科手术全切除是最佳治疗选择。髓内瘤边界清楚的室管膜瘤、血管网织细胞瘤等力求全切除;边界不清楚的星形细胞瘤则只能部分切除、椎板减压,术后辅助放化疗。

椎管内良性肿瘤全切除后可以治愈,预后良好;恶性肿瘤,除髓内室管膜瘤外,通常较弥散且易浸润生长,很少能获得全切除,因此,术后需要辅以放射治疗,总的预后较差。室管膜瘤通常边界清楚,绝大多数病例可获得全切除,达到治愈;如有少量残留,术后是否放疗存在争议,大多数认为应予辅助放疗。

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