蛛网膜囊肿是属于先天性良性脑囊肿病变,是由于发育期蛛网膜分裂异常所致,可分为先天性蛛网膜囊肿,感染后蛛网膜囊肿和损伤后蛛网膜囊肿。囊肿位于脑表面、脑裂及脑池部,不累及脑实质。多为单发,少数多发。本病多无症状,体积大者可同时压迫脑组织及颅骨,可产生神经症状及颅骨发育改变。 本病主要的临床表现为头痛,癫痫,脑积水,颅内压增高,发育迟缓,行为改变,偏瘫,共济失调等。多数无症状的患者不需要手术治疗,而针对有以上症状的病人,则需要手术治疗对囊肿进行减压及囊壁切除术。 治疗的方式有引流囊肿,囊肿壁切开,钻孔或针刺抽吸引流脓液等,无生命危险,大多预后良好。
肌营养不良通常起病三到五岁,突出症状为骨盆带肌无力,表现为走路慢,脚尖着地,容易跌倒,由于髂腰肌和股四头肌无力,而上楼及蹲位,站立困难,背部伸肌无力使站立时腰椎过度前突,臀中肌无力,导致行走时骨盆向两侧上下摆动,呈典型的鸭步。肩胛带肌、上臂肌往往同时受累,由于肩胛带肌松弛,形成游离肩。 90%的患儿肌肉假性肥大,触之坚硬为首发症状之一,以腓肠肌最明显,三角肌,臀肌,股四头肌,岗下肌和三头肌等也可累及,大多数患儿可有心肌损害,如心律不齐,心瓣膜关闭不全,心脏扩大等。部分肌营养不良症会导致运动受损甚至瘫痪,临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力。
周围神经病变损伤常是完全性的,一般均有周围神经的感觉,运动和自主神经纤维的共同症状: 第一感觉障碍,受累肢体远端感觉异常,如针刺,烧灼,触痛等,同时出现或稍后出现肢体远端对称性深浅感觉减退或缺失,或呈手套,袜套样分布。 第二运动障碍,肢体远端对称性无力,轻重不等,轻瘫以至全瘫,肌张力低下,腱反射减弱或消失,上肢肌肉萎缩,以骨间肌,蚓状肌,鱼际肌明显,下肢以胫前肌、腓骨肌明显,可出现垂腕与垂足。后期可出现肌肉萎缩,肢体挛缩及畸形。 第三自主神经障碍,肢体末端皮肤对衬性变薄,光亮或脱屑,变冷,苍白或青紫,汗多或无汗,指甲粗糙,松脆,甚至溃烂。 当患者出现上述症状时,患者需要及时就医,进行相应的检查,查明病因,给予对因治疗,以减轻患者的症状,改善患者的预后。
周围神经病早期的表现为: 第一感觉障碍,受累肢体远端感觉异常如针刺,烧灼感,触痛等,同时出现肢体远端的深浅感觉的减退或消失,呈手套袜套样分布。 第二运动障碍,肢体远端对称性无力,轻重不等,可谓轻瘫以至全瘫肌张力低下,腱反射减弱或消失,上肢肌肉萎缩,以骨间肌,蚓状肌,鱼际肌明显,下肢肌以胫前肌,腓骨肌明显,可出现垂腕与垂足。 第三自主神经功能障碍,表现为肢体远端皮肤对称性变薄,光亮,脱屑,变冷,苍白或青紫,汗多或无汗,指甲粗糙,松脆,甚至溃烂等。 治疗上首先是病因治疗;其次给予对症支持处理,预防肌肉挛缩和关节变形。当患者出现上述症状时,需要及时就诊,进行相应的治疗,以减轻患者的症状,控制病情进展。
脑膜刺激征常见于软脑膜和蛛网膜的炎症或蛛网膜下腔出血,主要包括颈强直,克氏征和布氏征。颈强直:操作患者仰卧,双下肢伸直,检查者轻托患者枕部,使其头部前屈,如颈有抵抗,下颌不能抵及胸骨,则表明存在颈强直。 克氏征:患者仰卧,检查者托起患者一侧大腿,使髋膝关节各呈90度,然后一手固定其膝关节,一手握起足跟,将小腿慢慢上抬,使其被动伸展膝关节,如果患者大腿和小腿间夹脚不到135度,就产生明显抵抗,则称为阳性。 布氏征:患者仰卧,双下肢伸直,检查者托起枕部并使其头部前屈,如果颈部有抵抗或颈后疼痛感,同时双侧髋膝关节不自主屈曲则为阳性。 当患者出现上述症状时,需要患者及时就诊,进行相应的治疗,以避免出现病情进展,造成严重的后果。